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La maladie

 
La Sclérodermie

Avec l'aimable autorisation d'Emilie Page
Travail personnel 2006-2007
ECG Fribourg


 


QU'EST-CE QUE LA SCLERODERMIE ?

La sclérodermie, venant du grec "skleros" qui signifie dur et "derma" peau, littéralement peau dure, ou, autrement dit, durcissement de la peau et d'autres tissus, est une maladie auto-immune rare (2). Il existe des synonymes qui sont la dermatosclérose, et le sclérème des adultes. Elle s'accompagne de problèmes vasculaires au niveau de la peau, mais également d'une atteinte des articulations, des viscères et plus spécifiquement de l'oesophage, des poumons, des intestins, du coeur et des reins. (3) On détecte 2 à 16 nouveaux cas par million d'adultes et par an. Elle touche essentiellement les femmes (4 femmes pour 1 homme).
La sclérodermie est une maladie qui résulte d'une teneur en collagène trop élevée, protéine produite par les fibroblastes (4).
Elle n'est pas contagieuse. Les femmes étant atteintes de sclérodermie peuvent être enceintes mais doivent être sous surveillance médicale.

LE MECANISME

La cause de la sclérodermie est inconnue mais son mécanisme est en  partie élucidé : il consiste en une altération du tissu conjonctif, dont les fibres de collagène augmentent en taille, et en  une atteinte des artérioles et des capillaires, ce qui entraîne une fibrose, ou sclérose (5).

LES PRINCIPAUX TYPES

On différencie deux types principaux de sclérodermie. La sclérodermie localisée qui est caractérisée par une atteinte locale et la sclérodermie généralisée ou systémique qui elle, est diffuse.

LA SCLERODERMIE LOCALISEE

Elle touche surtout le derme et dans certains cas les aponévroses (6) et les muscles, mais en respectant les viscères. On peut encore sous-diviser la sclérodermie localisée en 3 spécificités

1) La sclérodermie en bande

La sclérodermie en bande est caractérisée comme son nom l'indique par des bandes bien limitées de tissus scléreux qui sont fermes et indurés, de couleur blanche et limitée par une fine bande de couleur lilas. On retrouve principalement ces bandes au niveau des membres, du visage et du cuir chevelu, ce qui peut donc laisser d'importantes séquelles esthétiques et fonctionnelles, limitant ainsi la mobilité.

2) La sclérodermie en goutte

La sclérodermie en goutte se présente sous forme de petits éléments arrondis (tels des gouttes d'où le nom) et ces taches sont également blanches. Elles se localisent surtout sur la nuque, le cou, les épaules et le haut du thorax.

3) La sclérodermie en plaque (de morphée)

 

Ses lésions sont identiques à celles de la sclérodermie en bande, c'est-à-dire qu'il y a une formation de plaques fermes et indurées de couleur blanches délimitées par une fine bande de couleur lilas. Les plaques peuvent persister plusieurs années avant de guérir en laissant des cicatrices peu marquées. (7).

 

LA SCLERODERMIE SYSTEMIQUE OU GENERALISEE

La sclérodermie généralisée est la forme de maladie caractérisée par une atteinte cutanée comme décrit précédemment et d'une atteinte viscérale multiple, c'est-à-dire, qui touche les organes internes. Elle comprend 2 groupes.

Le premier groupe est la forme cutanée limitée qui touche essentiellement les extrémités et la face. Chez 15 % des patients, on ne rencontre que tardivement, une hypertension pulmonaire ou une fibrose pulmonaire, l'atteinte rénale est rare.
Le deuxième groupe est la forme cutanée diffuse d'évolution rapide. Dans cette forme de maladie, l'atteinte rénale, pulmonaire, gastro-intestinale ou myocardique est fréquente. (8).

LES CAUSES

La sclérodermie est une maladie auto-immune et inflammatoire. La cause de la maladie est inconnue mais son mécanisme est en partie élucidé. Il consiste en une altération du tissu conjonctif (9), dont les fibres de collagène augmentent en taille, et en une atteinte des artérioles et des capillaires, ce qui entraîne une fibrose ou sclérose.

LES SYMPTOMES

Les symptômes peuvent toucher tous les organes. Ils sont vraiment vagues et assez difficiles à établir concrètement. Cependant pour les organes suivants nous détectons des symptômes précis.

- La peau :

Lors de la progression de la maladie, "le durcissement" (...) s'accompagne d'une rétraction de plus en plus importante et d'un aspect luisant et hyper pigmenté. Le visage est comparable à un masque. L'atteinte vasculaire, (...) apparaît sur le thorax, le visage, les lèvres, la langue et les doigts. (10)

- La bouche

La bouche est sèche, son ouverture est limitée et les lèvres sont fines; des petites rides superficielles se forment sur le bord des lèvres. "La sécheresse de la bouche est due à l'atteinte des glandes salivaires. C'est une sensation pénible et en plus cela favorise le développement de champignons ou de microbes" (11). De plus, les gencives sont également touchées par la sécheresse de la bouche, étant donné l'atteinte vasculaire, elles sont mal irriguées ce qui favorise le déchaussement et les caries. La limitation de l'ouverture se mesure par la distance entre les lèvres ou entre les incisives du haut et du bas. Si elle est importante cela gêne la mastication, la déglutition voire la parole. C'est gênant aussi pour les soins dentaires dont on a vu l'importance (12)

- L'oesophage

Dans ce cas là, les muscles du tiers inférieur de l'oesophage dont le but est de faire passer l'alimentation dans l'estomac et d'empêcher que le liquide très acide en découle vers l'oesophage car sa muqueuse ne supporte pas autant d'acidité, fonctionnent mal. Ce dysfonctionnement permet au contenu de l'estomac de remonter dans l'oesophage. Ce reflux cause des brûlures et des régurgitations amères dans la bouche

- L'estomac et l'intestin grêle

La motilité gastrique est diminuée, l'intestin grêle a de la peine à se mouvoir. Par ce fait, le bol alimentaire ne progresse pas bien vers l'intestin. La personne malade perdra l'appétit, aura des nausées, des vomissements voire des saignements. En parallèle, l'intestin fonctionne aussi mal. Les molécules, devant passer du bol alimentaire vers le sang afin de nourrir les cellules du corps, ne passent plus. (13) On appelle ce phénomène la malabsorption.

- Côlon, rectum et anus

L'atteinte du côlon et de l'anus se caractérise par une incontinence anale. Le sphincter (14) anal ne peut retarder l'émission des selles et/ou des gaz jusqu'au moment où l'on se trouve aux toilettes.

- Le coeur

La sclérodermie peut soit toucher le myocarde (muscle du coeur), ce qui entraînerait une insuffisance cardiaque ou des troubles du rythme, soit toucher le péricarde (tissu qui enveloppe le coeur) gênant ainsi le remplissage du coeur

- Les poumons

Les signes laissant croire  à l'atteinte pulmonaire, qui peut être précoce et ne donnant aucun signe, autant bien clinique que radiologique, sont une toux sèche persistante ou un essouflement voire des douleurs thoraciques. Lorsque c'est le tissu même des poumons qui est touché (le parenchyme (15) pulmonaire, on parle de fibrose interstitielle diffuse

- Les reins

L'atteinte rénale, en générale, n'est pas détectée cliniquement. On trouve uniquement des protéines dans les urines. Quelques années après le début de la maladie, une crise rénale sclérodermique peut survenir.

- La vessie

Elle peut être touchée par la fibrose ce qui la rend rigide, scléreuse et de taille diminuée (16). Il est possible, mais cela est rare que des taches rouges dues à la dilatation des petits vaisseaux (télangiectasies) tapissent la muqueuse et causent une émission de sang dans l'urine (hématurie)

- Les organes génitaux

Chez l'homme, on constate un trouble de l'érection voire une impuissance car la verge est atteinte d'un défaut d'irrigation. Chez la femme, on constate un rétrécissement et une gêne aux rapports sexuels car le vagin et la vulve peuvent être secs et sclérosés. Le placenta peut être touché par le même trouble d'où une mauvaise irrigation du foetus dont la croissance est compromise.

- Les muscles

Les douleurs musculaires peuvent être importantes causant ainsi des gênes, voire un empêchement de tous les actes de la vie quotidienne. (ex. se laver, s'habiller, se coiffer, etc) Ces douleurs peuvent être sous forme de crampes ou accompagnées d'une faiblesse des muscles des épaules, des bras, des fesses et des cuisses. Il existe des atteintes musculaires plus sévères qui présentent une faiblesse et un amaigrissement des muscles.

- Les nerfs et les tendons

Les nerfs sont comprimés par la sclérose à différents passages étroits, notamment au poignet et au visage. Les tendons quant à eux, sont enflammés et frottent. Ils risquent de se rétracter. Les muscles, eux aussi, posent problème. Ils sont douloureux et risquent de s'affaiblir, de s'atrophier.

- Les articulations

L'atteinte articulaire est diffuse. Elle peut toucher toutes les articulations, aussi bien les bilatérales que les symétriques. Souvent, les patients se présentent chez le  médecin pour cause de rhumatisme, c'est ainsi le premier signe de la maladie. En général, ce sont les poignets, les mains, les genoux et les chevilles qui sont atteints. Les articulations sont rouges et douloureuses. Des calcinoses (17) peuvent engendrer des douleurs et gêner le fonctionnement de l'articulation.

- Le foie

L'atteinte du foie est rare dans la sclérodermie. Ce sont les vaisseaux biliaires (18) qui subissent une modification et peuvent évoluer vers l'inflammation chronique du foie (cirrhose biliaire primitive). Cette maladie est due à des anticorps particuliers.

- Le système nerveux central 

Cette atteinte est exceptionnelle. Ce sont souvent des troubles d'origines psychologiques mais parfois dues à des calcifications anormales des artères du cerveau. L'irrigation cérébrale peut être modifiée, provoquant des troubles de la mémoire.

LE DIAGNOSTIC

Comme l'indique Shelley Ensz (19), étant donné que la sclérodermie est une maladie rare, peu de médecins sont vraiment informés. En juin 2008, l'EULAR (ligue européenne contre le rhumatisme) a déclaré la sclérodermie MALADIE ORPHELINE. Un diagnostic précis et efficace est souvent long et difficile. A ses débuts, la sclérodermie peut être semblable à plusieurs autres maladies auto-immunes touchant les tissus conjonctifs. Pour le malade, la période la plus éprouvante est celle du diagnostic étant donné son incertitude.

L'EVOLUTION

L'évolution dépend des individus. Mais en règle générale, elle est lente. Chez certains patients, elle peut être stable durant plusieurs années, comme par exemple chez les personnes présentant un syndrome CREST (20). Cependant pour un malade avec une atteinte cardiaque ou pulmonaire, l'évolution sera plus rapide (21)

LES TRAITEMENTS

La sclérodermie est une maladie incurable. Il n'existe, à ce jour, aucun traitement capable de la guérir. Par contre, plusieurs médicaments permettent de traiter certains symptômes de la sclérodermie, voire de la faire régresser. En cas d'atteinte rénale, par exemple, on peut prescrire des inhibiteurs calciques qui ralentiront l'entrée du calcium dans les reins. Lors de la polyarthrite, la pénicillamine réduira l'épaississement de la peau et retardera l'apparition de pathologies viscérales. Afin de prévenir des thromboses artérielles, l'aspirine à faible dose est prescrite. Des antiacides, de la cimétidine ainsi qu'un fractionnement des repas sont utiles lors de l'atteinte de l'oesophage. Afin de garder quelque peu l'élasticité des membres atteints, la personne malade pourra faire de la physiothérapie et de la kinésithérapie.

LA GROSSESSE

Pendant longtemps la grossesse était déconseillée en cas d'atteinte sclérodermique, mais avec le recul et l'expérience de nos jours, il est envisageable d'être enceinte. Néanmoins, celle-ci reste toujours déconseillée pour les femmes dont l'évolution est inférieure à quatre ans et en cas d'atteinte sévère telle que l'atteinte pulmonaire. Durant sa grossesse, la femme, devra avoir une prise en charge multidisciplinaire. Elle se rendra fréquemment chez le rhumatologue, l'obstétricien... D'après des études, le risque d'avortements
 est semblable à celui des femmes étant en bonne santé. Par contre, il a été observé que le taux de prématurés est deux fois plus élevé à celui observé dans une population générale. Quelques cas où la maladie touche plusieurs membres d'une même famille ont été rapportés. Il y a de fortes présomptions que plusieurs gènes soient impliqués et puissent provoquer la maladie à la faveur de conditions environnementales, chimiques ou virales. Pour la femme enceinte, la période de grossesse engendrant les plus grandes craintes sont la fin de la grossesse et la période après l'accouchement. En effet, c'est essentiellement à ces moments que s'observe la crise rénale aiguë (22).



2) maladie auto-immune : due à une hyperactivité du système imunitaire
3) sclérodermie, vulgaris-médical, http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/sclerodermie-4187.html, consulté le 18.09.2006
4) fibroblastes : cellules principales du tissu conjonctif
5) Morin, Y, et Al, sclérodermie, Larousse Médical, Paris 1995, pp 925-926
6) aponévrose : membrane fibreuse enveloppant les muscles et constituant une séparation entre eux
7) Morin, Y, et Al. sclérodermie, Larousse Médical, Paris 1995, pp 925-926
8) Leimgruber, A, sclérodermie : nouveautés dans la prise en charge des patients, Médecine & hygiène, n 2329, 10.01.2001 pp 9.
9) ARS, www.sclerodemie.ch
10) sclérodermie, vulgaris-médical, http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/sclerodermie-4187.html, consulté le 18.09.2006
11) GRFS, l'atteinte de la bouche dans la sclérodermie systémique, Groupe Français de la recherche sur la sclérodermie, http://sclerodermie.org/pages/patients/bouche.asp, consulté le 19.09.2006
12) GRFS, l'atteinte de la bouche dans la sclérodermie systémique. Groupe Français de la Recherche sur la Sclérodermie, http:// sclerodermie.org/pages/patients/bouche.asp, consulté le 19.09.2006
13) GRFS, atteinte de l'estomac et de l'intestin grêle dans la sclérodermie. Groupe Français de la Recherche sur la Sclérodermie, http:// sclerodermie.org/pages/patients/bouche.asp, consulté le 19.09.2006
14) sphincter : muscle circulaire autour d'un conduit naturel qui peut se dilater et se contracter
15) parenchyme : partie fonctionnelle d'un organe
16 GRFS, atteinte de la vessie dans la sclérodermie systémique. Groupe Français de la Recherche sur la Sclérodermie, http:// sclerodermie.org/pages/patients/bouche.asp, consulté le 19.09.2006
17) calcinose : présence dans les tissus mous de multiples calcifications
18) biliaires : relatif à la bile
19) ENSZ, S, au sujet de la sclérodermie, The International Scleroderma Networkhttp://www.sclero.org/lang/french/a-to-z, consulté le 8.10.2006
20) CREST : calcinose, Raynaud, atteinte oesophagienne, sclérodactylie, télangiectasies
21) sclérodermie, vulgaris-médical, http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/sclerodermie-4187.html, consulté le 18.09.2006
22) Prof. Hachulla, E. Grossesse et sclérodermie systémique. Association des Patients Sclérodermiques de Belgique, http://users.win.be/W0079627/grossesse.htm, consulté le 12.10.2006